Частота диагноза «псевдобульбарная дизартрия» в детской речевой патологии заставляет остановиться на данной клинической форме. Детская, либо инфантильная, форма псевдобульбарного паралича, в первый раз выделенная и обрисованная Оппенгеймом (1895), видится частенько при диплегической форме церебрального паралича, другими словами как остаточный синдром раннего поражения мозга (внутриутробные вредности, родовые травмы, энцефалит в грудном возрасте).
Считается, что детская псевдобульбарная дизартрия больше, чем у взрослых, связана с очагами поражения коры головного мозга а, в частности нижней трети передних центральных извилин. Во многих случаях в один момент имеются очаги поражения лобных долей, подкорковых ядер и кортико-бульбарных дорог разного уровня. Исходя из этого наименование дизартрии псевдобульбарной не хватает корректно в латогенетическом и топическом отношениях. Выделяемые варианты таковой «псевдобульбарной» дизартрии —. паралитический, спастический гиперкинетический, рудиментарный — имеют всего лишь описательный темперамент. Кстати, при динамическом наблюдении у детей найдена изменчивость преимущественных клинических показателей синдрома.
Обнаружение «псевдобульбарной» дизартрии у детей, страдающих детским церебральным параличом, имеет практическую значимость кроме того при ее незначительной выраженности. Монотонность речи, нарушение ее плавности и невнятное произнесение звуков смогут мешать во многих случаях формированию чтения и навыков письма и задержанному.формированию интеллектуальных функций (Эйдинова М.Б., Правдина-Винарская Е.Н., 1959). В этом отношении увлекательны эти табл. 1.
Для обнаружения легких форм детской «псевдобульбарной дизартрии имеет значение прекрасно собранный ранний анамнез У детей, бывших под отечественным наблюдением, предвестниками будущей дизартрии были расстройства сосания: дети поздно, на 7—20-й сутки брали грудь, сосали слабо, поперхивались. Они мало и слабо кричали, голос у некоторых уже в крике имел носовой тембр. Дети смеялись и плакали не так, как их сверстники. С возрастом выявлялись слюнотечение и расстройство жевания.
Для того чтобы рода анамнестические сведения подкреплялись данными неврологического обследования, вскрывавшего характерные черты спастического паралича в речевой мускулатуре: нарушение произвольных, а также речевых, перемещении при сохранности двигательных автоматизмов более низких функциональных уровней (к примеру, плача, кашля, облизывания испачканных губ и т.п.); трудности произвольного произвольного дыхания и расслабления мышц с трансформациями по речевой инструкции выдоха и длительности вдоха, направления воздушной струи то через рот, то через шнобель. Пирамидный спастический паралич при «псевдобульбарной» дизартрии у многих детей сочетается с разнообразными гиперкинезами, обостряющимися в ходе речи.
На слух такая обращение звучит невнятно, монотонно и без выражения, часто она характеризуется повышенной напряжённой замедленностью и громкостью.
Время от времени дизартрия в клинике детского церебрального паралича достигает степени анартрии. В этих обстоятельствах связывание речевой патологии детей с псевдобульбарным синдромом делается еще условнее.
Больной С, 10 лет 6 месяцев*. Диагноз: детский церебральный паралич на земле родовой травмы. Двусторонний спастико-гиперкинетический синдром и анартрия.
Физическое развитие ребенка соответствует 6—7 годам. В связи с тяжелым спастическим параличом и атетоидно-хореоформным гиперкинезом мальчик до сих пор не ходит, не следует и может сидеть, только в особом кресле. Может произвести последовательность произвольных перемещений конечностями, но сам не ест. Из-за гиперкинезов еле глотает , жевать не имеет возможности. слух и Зрение сохранны. плач и Смех вероятны, наряду с этим голос звонкий.
Речевое и интеллектуальное развитие нарушены не легко, но неравномерно. Осознавая бытовую ситуационно обусловленную обращение окружающих, сам не говорит, только издает на выдохе (время от времени на вдохе) невнятные звуки, каковые может трактовать в конкретной обстановке мать ребенка. В попытках речи жестикулирует, но мимика бедна; стереотипно радуется. Вычисляет до 100 и создаёт арифметические действия в пределах 20. Эмоционален, контактен и доброжелателен, но критика к себе и к окружающему снижена. Тянется к занятиям с логопедом, интересуется книжками с картинами. Пробует просматривать и повторять за логопедом короткие фразы и отдельные слова. Наряду с этим в издаваемых им звуках возможно уловить элементы ритмической организации соответствующих слов. Разумеется, в очаговое поражение вовлечены не только кортико-бульбарные и кортико-спинальные отделы пирамидных трактов с обеих сторон, но и достаточно широкие участки подкорковых и корковых мозговых структур. Исходя из этого патогенез данной тяжелой дизартрии нельзя квалифицировать лишь в связи с псевдобульбарной недостаточностью.
Чрезвычайный интерес воображает тот факт, что в эмоционально насыщенных обстановках (в то время, когда мальчика ласкает взрослый, в то время, когда он играется с игрушками либо разглядывает красочные картины), ребенок начинает лепетать, а иногда гулить. Прослушивая на магнитофоне собственный собственное гуление, он обнаруживает элементы младенческого комплекса оживления — двигательно активируется и радуется.
При фонетическом анализе эмоционально ясных голосовых реакций больного распознано их несоответствие фонетическим нормам русской речи. Данный факт говорит о том, что кровоизлияние при родах уничтожило нервные связи между подкорковыми его корой и ядрами мозга, пощадив, но, нервные клетки самих подкорковых ядер с их эфферентными дорогами. Поэтому-то в эмоциональных обстановках ребенок может гулить и лепетать, — врожденные паллидарные и стриарные синергии у него не тормозятся с более больших кортикальных уровней управления. Одновременно с этим эти синергии не смогут делать функции двигательных фонов по отношению к речевым навыкам кортикального уровня, — ребенок не говорит. Иначе говоря очаговое поражение не только кортико-бульбарных дорог пирамидного тракта, но и кортико-экстрапирамидных дорог лишает мальчика возможности перейти от воспроизведения врожденных голосовых реакций к их преобразованию и подражательному нормированию в национально-своеобразные символы эмоциональной ясности — естественную предпосылку предстоящего языкового развития. Формирующиеся на базе слуха и зрения ребенка речевые представления и произносительные образы не употребляются и вне подражательной практики остаются несовершенными. Поэтому двигательная недостаточность речи дополняется ее вторично обусловленной сенсорной недостаточностью. Последнее, со своей стороны, задерживает и нарушает интеллектуальное развитие.
Такие далеко идущие системные последствия дизартрии в детском возрасте имеют место в большей либо меньшей степени у всех детей. И в этом принципиальное отличие детской дизартрии от дизартрии у взрослых. Диагноз любой формы дизартрии в детском возрасте, не только «псевдобульбарной», должен быть дополнен анализом вторичных системных последствий первичного очагового поражения мозга.
Думается, что обилие при детской дизартрии вторично обусловленных признаков недоразвития речи и функциональные изюминки детского мозга в целом делают особенно эффективньши разные приемы «растормаживающей» лечебно-педагогической работы. Для иллюстрации этого положения воспользуемся следующим отечественным наблюдением.
Больная X., 10 лет. Диагноз: тяжелая «псевдобульбарная» дизартрия. С четырех лет настойчиво занимается с логопедом. Сказала весьма громким монотонным голосом. Обращение мало разборчивая, peзко замедленная и неплавная. Многие звуки она совсем не имела возможности произносить.
Было предложено проводить логопедические занятия на фоне инъекций антихолинэстеразного препарата галантамина, что облегчает в соответствующих дозах проведение импульсов в синапсах центральной нервной совокупности и усиливает процессы возбуждения. По окончании первой инъекции галантамина увеличился количество перемещений языка и возросла плавность речи.
По окончании третьей инъекции перемещения языка стали объемнее и увереннее. Стало возмможно приподнимать кончик языка и произносить звук Л. Девочка смогла не только высунуть язык, но и, удерживая его в таком положении, направить на него воздушную; логопеду удалось поставить ей звук С. Тут же в первый раз были взяты верно артикулируемые звуки Ш и Ж.
По окончании четвертой инъекции она обучилась ставить язык в положение «желобка», была отмечена громадная активность нижней губы, провалились сквозь землю неестественная громкость и резкая напряжённость голоса. Применяя подъем языка (как при звуке Л) и заставляя произносить Т-С, удалось взять легкую вибрацию кончика языка, нужную для постановки звука Р.
По окончании девятой инъекции надувает щеки, прекрасно жует и глотает. Обращение прекратила привлекать внимание посторонних. Уменьшилось слюнотечение на протяжении речи.
По окончании девятнадцатой инъекции улучшилась артикуляция губных и язычно-губных звуков. Стал жёстче звук Л. Уменьшилась асинхронность дыхания, голосообразования и артикуляции, девочка обучилась произносить изолированные протяжные звуки.
До лечения девочка не имела возможности сказать пара слов (раз, два, три, четыре, пять) на одном выдохе, для каждого слова требовалось отдельное толчкообразное дыхательное перемещение (рис. 15).
По окончании курса лечения те же слова произносит плавнее, непринужденнее, на одном-двух выдохах.
Рис. 15 Пневмограммы больной X., 10 лет, на протяжении устного счета (1) при произнесении протяжных звуков (II). А — до и Б — по окончании курса лечения. Уменьшение асинхронности дыхания, голосообразования и артикуляции (по М.Б. Эйдиновой и Е.Н. Правдиной-Винарской).
Обстоятельства, лечение и диагностика речевых расстройств у детей. Невролог Краснова
