Эпилепсия – хроническая заболевание, проявляющаяся повторными судорожными либо вторыми припадками, утратой сознания и сопровождающаяся трансформациями личности.
Заболевание известно весьма в далеком прошлом. Его описания видятся у египетских жрецов (около 5000 лет до н.э.), докторов тибетской медицины, арабоязычной медицины и т.д. Эпилепсия в Российской Федерации стала называться падучей заболевании, либо легко падучей Заболевание видится довольно часто: 3–5 случаев на 1000 жителей.
патогенез и Этиология. Не обращая внимания на долгий срок изучения, механизмы и этиология заболевания изучены не хватает.
У новорожденных и младенцев самые частыми обстоятельствами припадков являются тяжелая гипоксия, генетические недостатки метаболизма, и перинатальные поражения. В детском возрасте припадки во многих случаях обусловлены инфекционными болезнями нервной совокупности. Существует достаточно четко очерченный синдром, при котором судороги развиваются лишь как следствие лихорадки – фебрильные судороги. У 5 % детей по крайней мере в один раз в жизни при увеличении температуры тела наблюдались судороги, приблизительно у половины из них направляться ожидать повторных припадков.
В молодом возрасте главной причиной эпилептических нарушений есть черепно?мозговая травма, наряду с этим направляться не забывать о возможности развития судорог как в остром, так и в более позднем периоде. У лиц старше 20 лет, в особенности при отсутствии в анамнезе эпилептических припадков, вероятной обстоятельством эпилепсии есть опухоль головного мозга.
У больных старше 50 лет среди этиологических факторов эпилепсии направляться в первую очередь указать сосудистые и дегенеративные болезни головного мозга. Эпилептический синдром начинается у 6–10 % больных, перенесших ишемический инсульт, причем чаще всего вне острого периода заболевания.
Принципиально важно выделить, что у 2/5 больных обстоятельство заболевания не может быть установлена с достаточной очевидностью. В этих обстоятельствах эпилепсия расценивается как идиопатическая. Генетическая предрасположенность играется определенную роль при некоторых типах эпилепсии. Больные с домашним анамнезом эпилепсии имеют более большой риск развития припадков, чем в популяции в целом. На данный момент в геноме человека установлена локализация генов, важных за кое-какие формы миоклонической эпилепсии.
В патогенезе эпилепсии ведущее значение имеет изменение не активности головного мозга, которая благодаря патологических факторов делается чрезмерной, периодичной. Характерной есть неожиданная выраженная деполяризация нейронов в мозге, которая или есть локальной и реализуется в виде парциальных припадков, или получает генерализованный темперамент. Установлены значительные нарушения процессов таламокортикального сотрудничества и увеличение чувствительности кортикальных нейронов. Химической базой припадков являются избыточное выделение возбуждающих нейротрансмиттеров – аспартата и глутамата – и недочёт тормозных нейромедиаторов, в первую очередь ШУМ К.
Патоморфология. В мозге погибших больных эпилепсией выявляются дистрофические трансформации ганглиозных клеток, кариоцитолиз, клетки?тени, нейронофагия, гиперплазия глии, нарушения в синаптическом аппарате, набухание нейрофибрилл, образование «окон» запустевания в нервных отростках, «вздутие» дендритов. Эти трансформации в основном отмечаются в двигательной территории коры полушарий громадного мозга, чувствительной территории, извилине гиппокампа, миндалевидном теле, ядрах ретикулярной формации. Выявляются кроме этого резидуальные трансформации в мозге, которые связаны с перенесенными заразами, травмами, пороками развития. Указанные трансформации не являются своеобразными.
Клинические проявления. В клинической картине эпилепсии выделяют период припадка, либо приступа, и межприступный период. направляться выделить, что в межприступном периоде неврологическая симптоматика может отсутствовать либо определяться обусловливающим эпилепсию заболеванием (черепно?мозговая травма, инсульт и т.д.). самый характерным показателем эпилепсии есть громадной эпилептический припадок. В большинстве случаев он начинается неожиданно, и начало его не связано с какими?или внешними факторами. Реже возможно установить отдаленные предвестники припадка. В этих обстоятельствах за 1–2 дня до него отмечаются нехорошее самочувствие, головная боль, нарушение сна, аппетита, повышенная раздражительность. У многих больных припадок начинается с появления ауры, которая у одного и того же больного носит стереотипный темперамент. В зависимости от раздражения области мозга, с которой начинается эпилептический разряд, выделяют пара главных видов ауры: вегетативную, моторную, психологическую, речевую и сенсорную. По прошествии ауры, которая продолжается пара секунд, больной теряет сознание и падает, как подкошенный. Падение сопровождается необычным громким криком, обусловленным спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки. Сразу же появляются судороги, сначала тонические: конечности и туловище вытягиваются в состоянии напряжения, голова запрокидывается и время от времени поворачивается в сторону, дыхание задерживается, вены на шее набухают, лицо делается мертвенно?бледным, с неспешно нарастающим цианозом, челюсти судорожно сжаты Тоническая фаза припадка длится 15–20 с. После этого появляются клонические судороги в виде толчкообразных сокращений мышц конечностей, шеи, туловища. На протяжении клонической фазы припадка длительностью до 2–3 мин дыхание часто не редкость хриплым, шумным из?за западения языка и скопления слюны, цианоз медлительно исчезает, изо рта выделяется пена, довольно часто окрашенная кровью благодаря прикусывания языка либо щеки. Частота клонических судорог неспешно значительно уменьшается, и по окончании их наступает неспециализированное мышечное расслабление. В это время больной не реагирует кроме того на самые сильные раздражители, зрачки расширены, реакция их на свет отсутствует, сухожильные и защитные рефлексы не вызываются, часто отмечается непроизвольное мочеиспускание. Сознание остается сопорозным и только через пара мин. неспешно проясняется. Часто, выходя из сопорозного состояния, больной погружается в глубочайший сон. По окончании припадка больше жалуются на разбитость, вялость, сонливость, но о самом припадке ничего не помнят.
Темперамент эпилептических припадков возможно разным. В соответствии с Интернациональной классификации эпилептических припадков, выделяют парциальные (фокальные, локальные) и генерализованные припадки. Парциальные припадки потом подразделяются на простые, сложные происходящие с нарушением сознания и вторично генерализованные.
Симптоматика при парциальных припадках определяется синдромом раздражения какой?или территории коры больного мозга. Среди несложных парциальных припадков смогут быть выделены следующие: с моторными показателями; с соматосенсорными либо своеобразными сенсорными симптомами (звуки, вспышки света либо молнии); с вегетативными симптомами либо показателями (необычные ощущения в эпигастрии, бледность, потливость, покраснение кожи, пилоэрекция, мидриаз); с психологическими симптомами.
Для сложных припадков характерна та либо другая степень нарушений сознания. Наряду с этим сознание возможно не всецело потеряно, больной частично осознаёт происходящее около. Довольно часто сложные парциальные припадки обусловлены фокусом в височной либо лобной доле и начинаются с ауры.
К сенсорной ауре относят разнообразные нарушения восприятия. Зрительная аура, появляющаяся при поражении затылочной доли, в большинстве случаев проявляется видением броских искр, блестящих шаров, лент, ярко?красным окрашиванием окружающих предметов (простые зрительные галлюцинации) либо в виде образов каких?то лиц, отдельных частей тела, фигур (сложные зрительные галлюцинации). Изменяются размеры предметов (макро– либо микропсия). Время от времени выпадают поля зрения (гемианопсия), вероятна полная утрата зрения (амавроз). При обонятельной ауре (височная эпилепсия) больных преследует «плохой» запах, довольно часто в сочетании со вкусовыми галлюцинациями (вкус крови, печаль металла и др.). Слуховая аура характеризуется возникновением разных звуков: шума, треска, шелеста, музыки, криков. Для психологической ауры (при поражении теменно?височной области) обычны переживания страха, кошмара либо блаженства, эйфории, необычное восприятие «уже виденного». Вегетативная аура проявляется трансформациями функционального состояния внутренних органов: сердцебиением, болями за грудиной, усиленной перистальтикой кишечника, позывами на дефекацию и мочеиспускание, болями в эпигастрии, тошнотой, слюнотечением, ощущением удушья, ознобом, побледнением либо покраснением лица и др. Моторная аура (при поражении сенсомоторной области) выражается в разного рода двигательных автоматизмах: запрокидывании либо повороте глаз и головы в сторону, автоматизированных перемещениях конечностей, каковые имеют закономерный темперамент распространения (нога – туловище – рука – лицо), наряду с этим появляются сосательные и жевательные перемещения. Речевая аура сопровождается произнесением отдельных слов, фраз, тщетных восклицаний и др. При сенситивной ауре больные испытывают парестезии (чувство холода, ползания мурашек, онемения и т.д.) в тех либо иных участках тела. Во многих случаях при парциальных припадках, несложных либо сложных, патологическая биоэлектрическая активность, изначально фокальная, распространяется по всему мозгу – наряду с этим начинается вторично?генерализованный припадок.
При первично?генерализованных припадках в патологический процесс изначально вовлекаются оба полушария громадного мозга. Выделяют следующие типы генерализованных припадков:
• абсансы и атипичные абсансы;
• миоклонические;
• клонические;
• тонические;
• тонико?клонические;
• атонические.
У детей с эпилепсией довольно часто наблюдаются абсансные припадки, каковые характеризуются неожиданным и весьма краткосрочным прекращением деятельности (игры, беседы), замиранием, отсутствием реакции наоклик. Ребенок не падает и через пара секунд (не более 10) продолжает прерванную деятельность. На ЭЭГ больных на протяжении абсанса, в большинстве случаев регистрируется характерная пик?волновая активность частотой 3 Гц. Больной не поймёт и не помнит о припадке. Частота абсансов иногда достигает нескольких десятков в сутки.
Интернациональную классификацию эпилептических синдромов и эпилепсии направляться отличать от классификации эпилептических припадков, поскольку во многих случаях V одного и того же больного, в особенности с тяжелой эпилепсией имеются разные припадки.
Классификация эпилепсии основана на двух правилах. Первый содержится в том, есть ли эпилепсия фокальной либо генерализованной; второй – определяется ли в мозге больного (согласно данным МРТ?, КТ?изучений и др.) какая?или патология; соответственно выделяют симптоматическую либо идиопатическую эпилепсию.
Время от времени припадки происходят так довольно часто, что начинается угрожающее жизни состояние – эпилептический статус.
Эпилептический статус– состояние, при котором больной не приходит в сознание между припадками либо припадок длится более 30 мин. самый частым и тяжелым есть тонико?клонический эпилептический статус.
Эти лабораторных и функциональных изучений. При наличии припадков с утратой сознания независимо от того, сопровождались они судорогами либо нет, всем больным нужно совершить электроэнцефалографическое обследование.
Одним из главных способов диагностики эпилепсии есть электроэнцефалография. самые типичными вариантами эпилептической активности являются следующие: острые волны, пики (спайки), комплексы «пик–медленная волна», «острая волна–медленная волна». Довольно часто фокус эпилептической активности соответствует клиническим изюминкам парциальных припадков; использование современных способов компьютеризированного анализа ЭЭГ разрешает, в большинстве случаев, уточнить локализацию источника патологической биоэлектрической активности.
Отчетливой связи между паттерном ЭЭГ и типом припадка не отмечено; одновременно с этим генерализованные высокоамплитудные комплексы «пик?волна» частотой 3 Гц довольно часто регистрируются при абсансах. Эпилептическая активность, в большинстве случаев, отмечается на энцефалограммах, зарегистрированных на протяжении припадка. Достаточно довольно часто она определяется и на так называемой межприступной ЭЭГ, в особенности при проведении функциональных проб (гипервентиляция, фотостимуляция). направляться выделить, что отсутствие эпилептической активности на ЭЭГ не исключает диагноза эпилепсии. Сейчас стали применять так называемый многочасовой ЭЭГ?мониторинг, параллельный видео– и ЭЭГ?мониторинг.
При обследовании больных эпилепсией нужно проведение компьютерной томографии, нужно МРТ?изучение; целесообразны изучение глазного дна, химическое изучение крови, электрокардиография, в особенности у лиц пожилого возраста.
Сейчас способ регистрации вызванных зрительных потенциалов на реверсию шахматного паттерна начал применяться как дополнительный для изучения состояния дорог зрительной афферентации у больных с эпилепсией. Были распознаны своеобразные трансформации формы зрительного потенциала и сенсорного послеразряда в виде преобразования их в феномен, сходный по форме с комплексом «спайк?волна».
Лечение. Целью лечения являются прекращение эпилептических припадков при минимальных побочных эффектах и ведение больного так, дабы его жизнь была максимально полноценна и продуктивна. До назначения противоэпилептических препаратов доктор обязан совершить детальное обследование больного – клиническое и электроэнцефалографическое, дополненное анализом ЭКГ, печени и функции почек, крови, мочи, данными КТ– либо МРТ?изучения. его семья и Больной должны взять инструкцию о приеме препарата и быть информированы как о реально достижимых итогах лечения, так и о вероятных побочных эффектах.
Современная тактика лечения больных эпилепсией включает следующее:
• обнаружение тех обстоятельств припадков, каковые поддаются лечению (опухоль, аневризма и т.д.);
• исключение факторов, провоцирующих припадки (недосыпание, физическое и умственное перенапряжение, гипертермия);
• верную диагностику типа эпилептических эпилепсии и припадков;
• назначение адекватной лекарственной терапии (стационарной либо амбулаторной);
• внимание к образованию, трудоустройству, отдыху больных, социальным проблемам больного эпилепсией.
Правила лечения эпилепсии:
• соответствие препарата эпилепсии и типу припадков (любой препарат имеет определенную селективность в отношении того либо эпилепсии и иного типа припадков);
• по возможности применение монотерапии (использование одного противоэпилептического препарата).
Консервативное лечение. Затевать лечение направляться с назначения маленькой дозы противоэпилептического препарата, рекомендуемого при данном форме эпилепсии и типе припадка.
Дозу увеличивают при отсутствии побочных эффектов и сохранении припадков в целом. При парциальных припадках действенными являются карбамазепин (тегретол, финлепсин, карбасан, тимонил), вальпроаты (депакин, конвулекс), фенитоин (дифенин), фенобарбитал (люминал). Препаратами первой очереди являются карбамазепин и вальпроаты. Средняя терапевтическая доза карбамазепина образовывает 600–1200 мг в сутки, вальпроатов – 1000–2500 мг в сутки. Дневную дозу дробят на 2–3 приема. Очень удобны для больных так именуемые ретардные препараты, либо средства пролонгированного действия. Они назначаются 1–2 раза в день (депакин?хроно, финлепсин?петард, тегретол?ЦР). Побочные эффекты фенобарбитала и фенитоина обусловливают их использование лишь как препаратов второй очереди.
При генерализованных припадках закономерности назначения препаратов следующие. При генерализованных тонико?клонических припадках действенны вальпроаты и карбамазепин. При абсансах назначают этосуксимид и вальпроат. Вальпроаты рассматриваются как препараты выбора для больных с идиопатической генерализованной эпилепсией, в особенности с миоклоническими припадками и абсансами. Карбамазепин и фенитоин не продемонстрированы при абсансах, миоклонических припадках.
Сейчас показалось большое количество новых противоэпилептических препаратов (ламотриджин, тиагабин и др.), отличающихся более лучшей переносимостью и высокой эффективностью.
Лечение эпилепсии – процесс долгий. Вопрос о постепенном прекращении приема противоэпилептических препаратов возможно поставить не ранее чем через 2–5 лет по окончании последнего припадка (в зависимости от возраста больного, формы эпилепсии и т.д.).
При эпилептическом статусе используют сибазон (диазепам, седуксен): 2 мл раствора, содержащего 10 мг препарата (вводят внутривенно медлительно на 20 мл 40 % раствора глюкозы). Повторное введение возможно не ранее чем через 10–15 мин В случае если нет результата от сибазона, вводят фенитоин, гексенал либо тиопентал?натрий 1 г препарата растворяют изотоническим раствором хлорида натрия и в виде 1–5 % раствора вводят весьма медлительно внутривенно. Наряду с этим имеется опасность гемодинамики и угнетения дыхания, исходя из этого вводить препараты направляться с минутными паузами по окончании вливания каждых 5?10 мл раствора. В случаях продолжения припадков и при их высокой частоте направляться применять ингаляционный наркоз закисью азота в смеси с кислородом (2:1). Наркоз противопоказан при глубоком коматозном состоянии, выраженных расстройствах дыхания, коллапсе.
Хирургическое лечение. При очаговой эпилепсии показания к операции определяются прежде всею характером заболевания, привёдшего к эпилептическим припадкам (опухоль, абсцесс, аневризма и т.д.).
Чаще в этих обстоятельствах необходимость операции определяется не наличием у больного эпилептического синдрома, а опасностью для его жизни и здоровья самого заболевания, приведшего к происхождению припадков. Это относится прежде всего опухоли мозга, абсцессов и некоторых вторых объемных образований мозга.
Более сложным представляется определение показаний в тех случаях, в то время, когда эпилептический синдром обусловлен последствиями перенесенной травмы, воспалительного процесса либо же явная обстоятельство эпилепсии отсутствует, выявляется с большим трудом, посредством особых способов. В этих обстоятельствах главным способом лечения есть медикаментозный. Только у относительно маленького числа больных с припадками, не поддающимися медикаментозной коррекции, и с прогрессирующей деградацией личности появляется необходимость в операции на мозге.
В связи со ответственностью и сложностью принятие ответа о целесообразности хирургического вмешательства, проведение и обследование больных самой операции должны производиться в специальных центрах.
Определенное значение в уточнении характера эпилепсии имеет изучение метаболизма мозга посредством позитронно?эмиссионной либо однофотонной томографии (до тех пор пока такие изучения вероятны только в отдельных специальных центрах).
Особенное место в обследовании больных, страдающих эпилепсией, имеют мониторинг их состояния, поведения и направленное изучение биоэлектрической активности мозга.
В случае если предполагается хирургическое лечение, то часто появляется необходимость в применении электродов, имплантированных в глубинные структуры мозга, для долгой регистрации электрической активности этих структур. С данной же целью смогут использоваться множественные корковые электроды, для установки которых нужна трепанация черепа.
В случае если посредством перечисленных способов удается найти очаг патологической электрической активности (эпилептический фокус), смогут появиться показания для его удаления.
В определенных случаях такие операции делаются под местной анестезией, дабы иметь возможность осуществлять контроль состояние больного и не привести к функционально значимых участков мозга (двигательная, речевая территории).
При фокальной эпилепсии, появившейся по окончании черепно?мозговой травмы, разделяются оболочечно?мозговые сращения, удаляются кисты, глиальные рубцы из мозговой ткани, соответственно территории размещения эпилептогенного очага, производится субпиальное удаление коры.
Одной из частных форм очаговой эпилепсии, подлежащей хирургическому лечению, есть височная эпилепсия, в базе происхождения которой часто лежит родовая травма с формированием очагов глиоза в области медиальных отделов и гиппокампа височной доли.
Базу височной эпилепсии составляют психомоторные припадки, появлению которых довольно часто предшествует характерная аура: больные смогут испытывать чувство необоснованного страха, неприятные ощущения в эпигастральной области, чувствовать необыкновенные, довольно часто неприятные запахи, переживание «уже виденного». Припадки смогут иметь темперамент двигательного тревоги, неконтролируемых перемещений, облизывания, насильственного глотания. Больной делается агрессивным. Со временем наступает деградация личности
При височной эпилепсии долгое время с определенным успехом использовалась резекция височной доли. Сейчас используется более щадящая операция – избирательное удаление миндалевидного тела и гиппокампа. Прекращение либо ослабление припадков возможно достигнуто в 70–90 % случаев.
У детей с врожденным недоразвитием одного из полушарий, гемиплегией и не поддающейся медикаментозной коррекции эпилепсией в отдельных случаях появляются показания для удаления всего пораженного полушария (гемисферэктомии).
При первично генерализованной эпилепсии, в то время, когда не удается распознать эпилептогенный очаг, продемонстрировано пересечение мозолистого тела (каллезотомия). При данной операции разрываются межгемисферные связи и не происходит генерализации эпилептического припадка. В отдельных случаях используют стереотаксическое разрушение глубинных структур мозга (миндалевидный комплекс, поясная извилина), являющихся звеньями «эпилептической совокупности».
Профилактика. Рекомендуется избегать употребления спиртного, курения, крепкого кофе и чая, переедания, перегревания и переохлаждения, нахождения на громадной высоте, и вторых негативных действий окружающей среды. Продемонстрированы молочно?растительная диета, долгое нахождение на воздухе, легкие физические упражнения, соблюдение отдыха и режима труда.
Трудоспособность. Довольно часто зависит от частоты и времени припадков. При редких припадках, появляющихся ночью, трудоспособность сохраняется, но запрещаются командировки и работа ночью. Припадки с утратой сознания в дневное время ограничивают трудоспособность. Запрещается работа на высоте, у огня, в тёплых цехах, на воде, у движущихся механизмов, на всех видах транспорта, в контакте с промышленными ядами, с стремительным ритмом, жадно?частым переключением и психическим напряжением внимания.
Хирургическое лечение эпилепсии (операция гемисферотомия)
