Железодефицитные анемии относятся к группе анемий, возникающих вследствие нарушения кровообразования.
Основная функция эритроцитов — перенос кислорода к тканям — осуществляется за счет гемоглобина. Для синтеза гемоглобина необходимо железо, которое поступает в организм с пищей. В организме здорового человека содержится 3—4 г железа. Почти все оно соединено с белками. Большая часть железа (до 85%) входит в состав гемоглобина эритроцитов. Остальное — депонируется в тканях, главным образом в мышцах. Часть железа находится в депо в виде ферритина и гемосидерина. Небольшое количество его содержится в сыворотке в виде трансферрина — белка, переносящего железо.
При недостатке железа в организме развивается анемия. Причинами возникновения железодефицитных анемий могут быть:
недостаточное поступление железа в организм при нарушении питания (голодание, молочно-растительная диета);
повышенные потери железа при хронических постгеморрагических анемиях;
повышенное потребление железа в периоды роста, беременности и лактации;
недостаточное усвоение железа при хронических энтеритах, резекции части тонкого кишечника и желудка.
Картина крови. Отмечается резкое снижение уровня гемоглобина в крови./В то же время количество эритроцитов уменьшается в меньшей степени, оставаясь в некоторых случаях на нижней границе нормы. Цветовой показатель снижен, иногда значительно (до 0,5—0,6). Все железодефицитные анемии являются гипохромными. В мазке крови отмечаются анизоцитоз, пойкилоцитоз, гипохромия эритроцитов. В тяжелых случаях появляются нормоциты (рис. 47, см. на цвет. вкл.). Содержание ретикулоцитов нормальное или иногда повышенное. Количество лейкоцитов в пределах нормы, число тромбоцитов иногда повышено. СОЭ незначительно увеличена.
4. 1. 3 В12 (фолиево) — дефицитные анемии
В-12(фолиево) — дефицитные анемии также относятся к заболеваниям, возникающим вследствие нарушения образования крови.
Недостаток витамина В 12 вызывают анемию, которую описали в конце XIX века Аддисон и Бирмер. Заболевание получило название пернициозной (злокачественной) анемии Аддисона — Бирмера. Эта болезнь в то время была абсолютно неизлечимой.
В начале XX века из печени было выделено вещество, которое давало лечебный эффект при пернициозной анемии. Почти одновременно Кастла высказал предположение, что в печени животных содержится «внешний фактор», который, соединяясь с «внутренним фактором» желудка, оказывает влияние на нормализацию кроветворения. В дальнейшем из печени был выделен «внешний фактор» и назван витамином В ,2. В настоящее время стала известна химическая структура этого вещества (цианкобаламин) и его стали получать синтетическим путем.
«Внутренний фактор» Кастла — это белок глюкопротеин (гастромукопротеин), вырабатываемый железами слизистой оболочки желудка. «Внутренний» и «внешний» факторы образуют антианемический комплекс.
Витамин В и человек получает с пищей. Содержание его и организме взрослого человека 2—5 мг. Значительная часть его депонируется в печени и лишь 200— 1000 пг/мл находится в сыворотке крови.
Дефицит витамина В12 может возникнуть вследствие нарушения его всасывания или повышенного расходования.
Нарушение всасывания связано либо со снижением секреции «внутреннего фактора», либо с нарушением абсорбции его эпителием кишечника. Доказано, что пищевой витамин В 12может всосаться в кровь лишь в комплексе с «внутренним фактором». У большинства больных пернициозной анемией в крови обнаруживаются антитела, направленные против «внутреннего фактора». При атрофии слизистой оболочки желудка гастромукопротеин отсутствует в желудочном соке. Он может отсутствовать также при раке желудка и операционном удалении части желудка. В этих случаях развивается В 12-дефициТная анемия.
Всасывание комплекса витамин В 12— гастромукопротеин происходит в тонком кишечнике. Нарушение этого процесса может быть связано с общим снижением кишечного всасывания при энтерите, резекции тощей кишки и т. д.
при инвазии широким лентецом, который поглощает витамин В 12 непосредственно в кишечнике.
Витамин В12 относится к специфическим факторам кроветворения. Как витамин В п, так и фолиевая кислота необходимы для нормального .течения эритропоэза. Фолиевая кислота содержится в большом количестве в листьях шпината («листьевая кислота») и в некоторых других продуктах. В организме она находится в связанном, неактивном состоянии в печени. Под влиянием витамина В 12 Происходит активация фолиевой кислоты. Она превращается в фолиновую кислоту, действующую непосредственно на костный мозг. При дефиците витамина В ц и фолиевой кислоты нарушается обмен нуклеопротеидов, синтез ДНК и РНК, что приводит к замене нормального кроветворения патологическим. В результате из клеток-предшественников эритропоэза образуются мегалобласты, которые в дальнейшем дифференцируются в гигантские эритроциты — мегалоциты. Причины резкой анемизации при этом заключаются в расстройстве митотических процессов. При мегалобластическом кроветворении в костном мозге уменьшается число клеточных делений, и этот процесс протекает медленнее. Вместо трех митозов, свойственных нормальному эритропоэзу, мегалобластический эритропоэз протекает с одним митозом. Это означает, что в то время, как 1 пронормоцит продуцирует 8 эритроцитов, из 1 промегалоцита образуется всего 2 мегалоцита. В то же время в костном мозге происходит усиленное разрушение мегалобластов и ядросодержащих эритроцитов. Таким образом процессы разрушения клеток красного ростка в костном мозге преобладают над процессами кровообразования и в периферическую кровь поступает мало эритроцитов.
Картина крови. Количество эритроцитов резко снижено, в отдельных случаях их менее 1-1012 в 1 л крови. Концентрация гемоглобина также чрезвычайно низкая (до 20 г/л). Однако число эритроцитов падает интенсивнее, чем количество гемоглобина, и цветовой показатель обычно выше 1, а в тяжелых случаях достигает 1,4—1,8. Эта анемия гиперхромного типа. Характерно появление в периферической крови мегалоцитов (рис. 48, см. на цвет, вкл.), которые отличаются от эритроцитов величиной и строением. Их диаметр достигает 12—14 мкм, а объем в 2 раза больше объема эритроцита. За счет этого в них увеличено содержание гемоглобина. В мазке крови они выглядят интенсивно окрашенными, не имеющими центрального просветления — гиперхромны. Эритроциты же на высоте заболевания окрашены бледно, размер их меньше обычного. Таким образом наблюдается анизоцитоз, макроцитоз и анизохромия. Появляются дегенеративные формы: эритроциты с базофильной пунктацией, с остаткамиядра в виде телец Жолли и колец Кебота, нормоциты. Часто в периферической крови можно видеть промегалоциты и даже мегалобласты. Наблюдается резкий пойкилоцитоз, встречаются обломки эритроцитов — шизоциты.
Количество ретикулоцитов в острый период заболевания резко уменьшено, повышение их числа говорит о правильно проводимом лечении и близости ремиссии.
Характерны и изменения белой крови: развивается лейкопения с нейтропенией, относительный лимфоцитоз, анэозинофилия. Среди нейрофилов появляются крупные клетки с гиперсегментацией ядра (8—10 сегментов), па-лочкоядерные нейтрофилы отсутствуют — сдвиг лейкоцитарной формулы вправо. Количество тромбоцитов снижено.
Железодефицитная анемия 1
