Характерно сочетание следующих признаков: 1) стеноза устья легочного ствола; 2) дефекта межжелудочковой перегородки; 3) смещения аорты вправо и расположения ее устья над дефектом межжелудочковой перегородки; 4) гипертрофии стенки правых отделов сердца.Радикальное устранение порока осуществляется в условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии. Операция состоит в закрытии межжелудочкового дефекта и устранении стеноза. Паллиативные операции заключаются в наложении обходных межартериальных анастомозов
2)Абсцесс лёгкого-ограниченный гнойно-деструктивный процесс в легочной ткани.Обусловлено воспалением легочной ткани,некрозом,гнойным расплавлением,безвоздушностью легочной ткани,расстройством кровообращения в ней.Различают аспирационный,гематогенно-эмболический,лимфогенный и травматический пути возн-ия легочных абсцессов и гангрен.В легочной ткани на фоне морфологических изменений,хар-ых для пневмонии,появл-ся 1 или несколько участков некроза.Под влиянием бактериальных протеолитических ферментов происходит гнойное расплавление некротических масс-полость,заполненная гноем.Разруш-е стенки 1 из бронхов в зоне некроза,обуславливает поступление гноя в бронх-ое дерево.Боее тяжёлая форма-гангрена.Всасывание продуктов гнилостного распада и бакт-ых токсинов –интоксикация организма б-го.Зловонная пенистая мокрота,пиопневмоторакс.
3).Портальная гипертензия является синдромом, которые приводят к нарушению оттока крови из воротной вены и ее ветвей.Четыре формы портальной гипертензии: предпеченочную (допеченочную), внутрипеченочную, надпеченочную и смешанную.Предпеченочную формупринято разделять на первичную, связанную с врожденной или постнатальной патологией сосудов портальной системы, и вторичную, вызванную сдавлением этих сосудов извне. Среди врожденных причин синдрома наиболее частыми являются аплазия, гипоплазия. Приобретенный тромбоз воротной вен- при острых воспалительных заболеваниях органов брюшной полости — остром деструктивном аппендиците, холецистите и др. Отмечают уменьшение портального кровоснабжения печени, расширение селезеночной артерии, значительное повышение давления в селезеночной вене и селезенке- спленомегалия.Формирование портопортальных анастомозов.Заболевание возникает чаще в детском возрасте, протекает относительно благоприятно,кровотечения из расширенных вен пищевода, спленомегалия, гиперспленизм. Внутрипеченочная форма обусловлена циррозом печени. Изменение морфологического строения печени вызывает перестройку , что приводит к повышению сопротивления оттоку крови из воротной вены. Формируются прямые портопеченочные анастомозы.Это приводит к ишемии печеночной паренхимы и нарушению метаболизма в гепатоцитах, нарушению дезинтоксикационной функции печени.Начинают функционировать естественные портокавальные анастомозы Клиника- симптомы цирроза (постнекротический, алкогольный и т. п.), диспепсические явления (боли в эпигастральной области, отсутствие аппетита, тошнота, метеоризм), внепеченочные знаки (сосудистые звездочки, печеночные ладони и т. п.), спленомегалия.Осложнением является кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка. При этом возникает срыгивание или рвота неизмененной кровью без каких-либо предшествующих болевых ощущений..Надпеченочная форма обусловлена болезнью Киари или синдромом Бадда—Киари. Болезнь Киари — эндофлебит печеночных вен с последующим их тромбозом, синдром Бадда—Киари — сдавление, или окклюзия, нижней полой вены на уровне или выше впадения в нее печеночных веню. Патогенез надпеченочной формы портальной гипертензии определяется повышением давления в печеночных венах, что и является основной причиной застоя крови в печени и повышения давления в воротной вене и ее притоках- цирроз печени.В патогенезе смешанной формы те же факторы, что и при внутрипеченочной и надпеченочной формах форме развития болезни Киари внезапно возникают довольно сильные боли в эпигастрии, правом подреберье, быстро нарастают гепатомегалия, гипертермия, асцит. Больные погибают от профузного кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода или от печеночно-почечной недостаточности.Смешанная форма развивается при сочетании внутрипеченочного и допеченочного блоков портального кровообращения (тромбоз воротной вены на фоне цирроза печени).
4.Рубцовые сужения пищевода.Чаще расположены в местах физиологических сужений пищевода. Могут быть одиночными и множественными, полными и неполными. Ход стриктуры часто бывает извилистым, просвет эксцентрично расположенным. При резких сужениях возникает супрастенотическое расширение пищевода.Основной симптом стриктуры пищевода — дисфагия, которая появляется с 3—4-й недели от начала заболевания. При высоких стенозах пища во время глотания может попадать в дыхательные пути, вызывая ларингоспазм, приступы мучительного кашля и удушье.Осложнение рубцового сужения пищевода обтурация его пищей.Диагноз стриктуры пищевода подтверждают данные анамнеза, рентгенологического и эзофагоскопического исследования. Основным методом лечения стриктуры пищевода после химического ожога является бужирование.Раннее бужирование (с 9—11-х суток после ожога) носит профилактический характер. Позднее бужирование проводят с целью расширения уже развившегося сужения пищевода, начинают его с 7-й недели.
Виды бужирования:1)слепое, нерентгеноконтрастными бужами, без эзофагоскопического и рентгенологического контроля; 2) бужирование полыми рентгеноконтрастными бужами по металлическому проводнику; 3) бужирование под контролем эзофагоскопа; 4) бужирование без конца; 5) ретроградное.
Елена Малышева. Тетрада Фалло – врожденный порок сердца
