Сочетанные уродства черепа и головного мозга

Платибазия и базиллярная импрессия. Эта патология развития основания затылочной кости и ската может приводить к сдавлению стволовых отделов черепа. В норме угол между базальными отделами передней части черепа и скатом не превышает 105о. В патологических условиях данный угол возрастает, делается более открытым, основание черепа в его задних отделах делается более плоским (платибазия). Отмечается выраженная деформация задней черепной ямки: ее центральные отделы немного подняты, а латеральные опушены вниз. Дужки I шейного позвонка близко прилежат к затылочной кости, и может наступить их ассимиляция. Для распознавания данной странности употребляются линия Чемберлена, соединяющая задний край жёсткого неба с задним краем громадного затылочного отверстия, и линия Мак?Грегора, проходящая между задним краем жёсткого неба и самой низкой точкой задней черепной ямки.

В норме зуб II шейного позвонка находится ниже этих линий. При выраженной деформации задних отделов черепа, так называемой базилярной импрессии, большая часть зуба находится выше этих линий. Следствием данной костной странности смогут быть сдавление и перегиб продолговатого мозга с развитием страшных для жизни больного признаков (нарушение глотания, дыхания, парез конечностей). Не обращая внимания на врожденный темперамент странности, клинические симптомы смогут оказаться не только в детском, но и в зрелом возрасте, в то время, когда истощаются компенсаторные возможности.

При появлении признаков сдавления ствола мозга продемонстрировано своевременное вмешательство. Самый оправдана в этих обстоятельствах резекция зуба II шейного позвонка с применением переднего (трансорального) либо перед нелатерального доступов.

Энцефалоцеле. К числу относительно довольно часто видящихся пороков развития относится незаращен ие костей черепа, благодаря чего в месте этих костных недостатков смогут формироваться грыжевые выпячивания, которые содержат оболочки и цереброспинальную жидкость (менингоцеле), во многих случаях и мозговое вещество (менингоэнцефалоиеле)?

Эти грыжевые выпячивания чаше находятся в затылочной области (затылочные грыжи ) и области корня носа (назоорбитальные грыжи ). Вероятна и вторая локализация энцефалоцеле, в том числе и в области основания черепа.

Грыжевые выпячивания довольно часто достигают громадных размеров, кожа быстро истончается, воспаляется, и появляется настоящая угроза разрыва грыжевого мешка и интракраниального распространения заразы.

Назоорбитальные грыжи часто сочетаются с недостатками развития лицевого скелета, в частности с повышением расстояния между глазницами (гипертелоризм).

Лечение. Хирургическое лечение содержится в выделении грыжевого мешка из мягких тканей и его иссечении. Серьёзными этапами операции являются тщательная пластика костного недостатка (костью, мышечным лоскутом) и герметичное зашивание недостатка жёсткой мозговой оболочки. Эта часть операции осуществляется при помощи подхода области и трепанации черепа костного недостатка под лобными долями. При сочетании назоорбитальной грыжи и гипертелоризма выполняется сложная реконструктивная операция, включающая пластику костного недостатка и сближение глазниц.

Затылочные мозговые грыжи смогут содержать большие синусы жёсткой мозговой оболочки, что нужно иметь в виду при хирургическом вмешательстве.

Краниопагия. К числу самые редких и страшных врожденных уродств относится краниопагия – срастание двух близнецов головами. Разделение краниопагов относится к числу самые сложных нейрохирургических вмешательств, включающих разделение мозга обоих младенцев, кровоснабжающих их сосудов, жёсткой мозговой оболочки, кожных покровов и осуществление сложных реконструктивных операций для замещения неизбежных при разделении близнецов дефектов и костных дефектов мягких тканей. В литературе обрисовано около трех десятков операций по разделению краниопагов, эти вмешательства, к сожалению, часто заканчиваются смертью одного либо обоих младенцев.

Похожие статьи:

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock
detector