Странности скелета.
— Краниошиз — незавершенный процесс формирования свода черепа, что ведет к анэнцефалии.
— Скафоцефалия (ладьевидный череп) – преждевременное закрытие стреловидного шва.
— Акроцефалия (башенный череп) – преждевременное закрытие венечного шва.
— Плагиоцефалия (асимметричныйкраниосиностоза) — преждевременное закрытие венечного и лямбдоподибного швов лишь с одной стороны.
— Менингоцеле, менингоенцефалоцеле и менинго-гидроенцефалоцеле — странности, обусловленные нарушением окостенения костей черепа.
— Микроцефалия проявляется уменьшением свода черепа. Основанием этого есть аномальное развитие мозга.
— Мандибулолицевийдизостоз характеризуется гипоплазией скул, нижней челюсти, косыми нисходящими щелями век, искажением внешних ушей.
— Гипертелоризм.
— Пивлицевамикросомия — черепнолицеви странности верхней челюсти, височной и скуловой костей.- Меромелия — отсутствие части конечностей.- Амелия — полное отсутствие одного либо нескольких конечностей.- Полидактилия — сверхкомплектные пальцы кисти либо стопы.
— Синдактилия — аномальное сращение пальцев кисти либо стопы, стопы и щель кисти
Атавистические пороки,за счёт рекапитуляции главных этапов филогенеза скелета в онтогенезе человека, нарушения редукции:
1. Аплазии, появляющиеся в формировании конечностей и осевого скелета:
- остистых отростков и спинных дужек нарушение индукции со стороны хорды, спинного мозга и спинно-мозговых узлов
- скрытые формы расщелины первого крестцового позвонка – 10% нет важных нарушений
- скрытые формы расщелины первого шейного позвонка – 3% нет важных нарушений
- кистозная расщелина позвоночника ( spinabifidacystia) – РАХИСХИЗ– недостаток мозговых оболочек, мягких покровов, и лежащим открыто в виде пластинки либо желоба спинного мозга, нервные валики не соединяются в трубку(образуются спинномозговые грыжи), за счёт ослабления индуцирующего влияния хорды либо действия тератогенных факторов
- звукопроводящей совокупности среднего уха
- врождённая фиксация стремечка – проводниковая вр. глухота, нарушения смерти клеток юный соединительной ткани – довольно часто наследственный темперамент
- центральных компонентов кисти, стопы с формированием «клешнеобразной» формы (эктодактилия)
2. Персистированиехвоста
3. Нарушения редукциишейных и поясничных рёбер их сохранение постнатальном онтогенезе
4. Атрезии, появляющиеся в формировании скелета головы(странности первых жаберных дуг):
o Наружного слухового прохода, ослабление канализации в области первого жаберного кармана, довольно часто сочетается с синдромом –АНОМАЛАДОМ первой дуги – (вторично-множественные странности, появляющиеся благодаря одной известной странности либо действия механических факторов),
o Порок среднего уха, размещение в барабанной полости одной слуховой косточки – стремячка (столбика), как у земноводных и пресмыкающихся. Механизм — нарушение дифференцировки элементов челюстной 1 -2 жаберной дуги в слуховые косточки
5. В эмбриогенезе конечностей рекапитулируют их конечностей гетеротопии и строение предков.Главными механизмами некоторых пороков являются гетеротопии и нарушения морфогенетических корреляций (появляются между органами пространственно связанными между собой).
- Заболевание Шпренгеля – врождённое высокое стояние лопатки –
она выражается в том, что плечевой пояс находится выше нормы на пара сантиметров. Наблюдаются странности рёбер, грудного отдела позвоночника и деформацией лопаток (в норме пояс верхних конечностей из шейной области перемещается на уровень 1 – 2-го грудных позвонков).
- Гетеротопия конечностей воздействует на перемещение нервных
сплетений
6.Дополнительное развитее пальцев, фаланг– полидактилия, полифагия,аутосомно-доминантный пороки атавистического типа.
И. А. Ларченко. Классификация болезней костно-мышечной совокупности. Остеоартроз. Переломы костей