Синдромные несращения губы и нёба составляют 10 % всех несращений лица. На данный момент обрисовано около 300 синдромов, которые связаны с пороками развития лица, челюстей и зубов. Из них, по последним данным, 70 % принадлежат к наследственным болезням и около 30 % — к тератогенным порокам развития. Типы наследственности их изучены не хватает.
Значительно чаще видятся такие синдромы: Пьера-Робина аномалад, Ван-дер-Вуда, Тричер-Коллинза, Апера, отопалатодигитальный, орофациальнодигиталь-ный синдром, EEC-синдром, синдромы несращения губ и нёба, сочетающиеся с эктодермальной дисплазией, с крыловидными складками на шее и в области суставов, с странностями громадных пальцев кисти и микроцефалией; синдромы хромосомных аберраций, синдромы I—II жаберных дуг, микро- и макростомии и т. п. Весьма редко наблюдаются врожденные несращения носа (рис. 341), сиамские близнецы с несращениями губы и нёба (рис. 342).
Рис. 341. Ребенок с врожденным несра- Рис. 342.Сиамские близнецы, у одного
щением носа (шнобель Тренделенбурга) из которых сквозное левостороннее несра-
щение верхней губы, альвеолярного отростка, жёсткого и мягкого нёба
•irvn
Синдром Пьера-Робина аномалад. Тип наследования малоизвестен. Врожденная гипоплазия нижней челюсти, микрогнатия, несращение нёба. Аномалии языка: глосоптоз, макроглоссия.
У 30 % таких детей диагностируют врожденные пороки сердца, странности глаз, ушных раковин, скелета и т. п. Часто определяется умственная отсталость. После рождения ребенок не хорошо дышит в следствии маленькой нижней челюсти и громадного языка, что смещается кзади. Время от времени язык приращен к мягким тканям дна ротовой полости. На протяжении сна появляются приступы асфиксии. Для нормализации дыхания ребенка кладут на пузо, в тяжелых случаях язык в выдвинутом положении фиксируют к тканям полости рта. Прогноз благоприятный при адекватном раннем ортодонтическом лечении — изготовляют обтуратор, дабы ребенок имел возможность сосать. Кормление соской без обтуратора исключается. В тяжелых случаях на некое время используют зондовое кормление. Употребляются и хирургические методы лечения — фиксация и перемещение языка в новом положении (кпереди от прошлого).
СиндромВан-дер-Вуда. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Характерными являются врожденные симметричные свищи слизистых желез на нижней губе, сочетающиеся с несращением верхней губы (значительно чаще с двусторонним сквозным). На медико-генетической консультации родителям следует сказать о высоком (50 %) риске поражения потомков. Лечение хирургическое, от 3 мес до 1 года — хейлопластика, от 1 года до 2 лет — ураностафилоплас-тика, затем — удаление свищей на нижней губе.
Синдром Тричер-Коллинза.Тип наследования малоизвестен. Врожденный синдром с обычным комплексом признаков: деформация либо гипоплазия скуловых отростков лобных и височных костей, недоразвитие большей части скуловой дуги, нижние орбитальные края смещены книзу, орбиты деформированы, может отсутствовать наружный слуховой движение; деформация крыловидного отростка клиновидной кости, верхней и нижней челюстей, частичное несращение неба; часто наблюдаются свищи на нижней губе, деформация и асимметрия черепа. Подбородок возможно недоразвитым, шнобель — деформированным.
|
Лечение хирургическое, многоэтапное.
Синдром Франческетти (черепно-че-люстно-лицевой дизостоз). Тип наследования аутосомно-доминантный. Комплекс врожденных челюстно-лицевых деформаций, сопровождающихся громадным полуоткрытым ртом. Верхняя челюсть гипоплазирована, с уменьшенными придаточными пазухами. Высокое нёбо. Недоразвитая нижняя челюсть придает лицу птичий вид; вероятны эпикантусы, антимонголоидный разрез глаз в резуль-
„ »„ „ _ _ тате двусторонней гипоплазии скуловых
Рис. 343.Ребенок с синдромом Франчес- л
кетти (черепно-челюстно-лицевой дизо- костей и дуг. Определяется гипоплазия
стоз) обоих крыльев носа, что может ириво-
Раздел 10
Пороки органов и развития тканей челюстно-лицевой области
Андрей Иванов, 2 года, синдром Пьера Робена, расщелина нёба, недоразвитие челюсти
