Гемолитический криз

Гематологические эти Начальная фаза Конечная фаза
Периферическая кровь
Ретикулоцитоз + +++
Сфероцитоз +++ +
Понижение резистентности эритроцитов +++ ±
Костный мозг
Нормобластоз +++ +
Эритробластоз + +++

Наблюдения говорят о том, что анемия достигает особенно резкой степени в том случае, в то время, когда гемолитический криз не сопровождается ответной ретикулоцитарной волной, а в стернальном пунктате вместо эритробластоза обнаруживается картина острой эритробластопении — так называемый апластический (Gasser), вернее, арегенераторный (А. Г. Алексеев) криз. Отличием арегенераторного состояния от подлинной аплазии костного мозга (эритробластофтиза) есть его принципиально обратимый темперамент.

«Декомпенсация» гемолитического процесса, выражающаяся в развитии малокровия, появляется в связи с усилением распада крови и тормозящего влияния селезенки на костный мозг (вторичный гиперспленизм). В пользу для того чтобы предположения свидетельствует тот факт, что параллельно с развитием анемии понижается количество лейкоцитов и кровяных пластинок.

При гистологическом исследовании селезенки отмечается резкое кровенаполнение пульпы, в то время как венозные синусы бедны кровью. База пульпы, так называемые тяжи Бильрота, практически нафарширована эритроцитами, каковые захватываются селезеночными макрофагами. В результате повышенного гемолиза освобождается ,много железосодержащего пигмента — гемосидерина, что откладывается в тканях (в основном в той же селезеночной пульпе). В один момент образуются безжелезистые продукты распада гемоглобина; по венозным синусам и селезеночной вене они поступают в печень в виде динамического (т.е. связанного с глобулина-ми) билирубина, что дает непрямую реакцию ван ден Берга.

Подобные, не смотря на то, что и менее выраженные проявления эритрофагоцитоза и эритролиза с образованием гемосидерина и билирубина обнаруживаются кроме этого в купферовых клетках печени, костном мозгу, лимфатических узлах.

Гемолитический криз

Табл. 26 а. Картина крови при микросфероцитарной форме гемолитической заболевании. Преобладают микросфероциты. Ретикулоциты периферической крови в огромном количестве.

Патогенез. Главным патогенетическим причиной врожденной микросфероцитарной гемолитической болезни есть повышенный распад ненормальных эритроцитов, благодаря чего нарушается физиологическое равновесие между эритропоэзом и эритролизом. На данный момент не подлежит соточке зрения, что гемолиз в этих обстоятельствах является не внутрисосудистым, а внутриклеточным — он происходит в органах ретикуло-гистиоцитарной совокупности, в основном в селезенке и в меньшей степени в купферовых клетках печени, костном мозгу и лимфатических узлах.

В соответствии с отечественным наблюдениям (1949—1952), эритроциты в крови селезеночной вены (добытой на протяжении спленэктомии) у больных сфероцитарной гемолитической анемией владеют более высокой осмотической резистентностью если сравнивать с эритроцитами периферической крови. Данный факт подтверждает «отсеивающую» роль селезеночного фильтра, заключающуюся в том, что в селезенке происходит распад подготовленных к гемолизу осмотически нестойких сфероцитов.

Повышенное разрушение сфероцитов в селезенке обусловливается физическими особенностями последних — их пониженной осмотической и механической резистентностью. Толстые, набухшие эритроциты агглютинируются и с трудом проходят через узкие устья венозных синусоидов. Они задерживаются в селезеночной пульпе, где подвергаются действию селезеночного гемолизина — лизолецитина и захватываются селезеночными макрофагами. Последнее доказывается опытами с перфузией крови через экстирпированную селезенку конкретно по окончании операции — в селезеночной пульпе выяснилось значительно больше сфероцитов, чем в периферической крови.

Неполноценность эритроцитов при врожденной гемолитической болезни доказывается данными, в соответствии с которым в сфероцитах понижено содержание гидрофильных коллоидов, солей калия и липоидного фосфора (лецитина). Согласно данным Young и соавторов, главный генетический недостаток эритроцитов при наследственном сфероцитозе заключается в нарушении ресинтеза аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ) и (либо) вторых фосфорных соединений, нужных для поддержания обычной двояковогнутой формы эритроцитов. Согласно точки зрения Dacie, в базе врожденной неполноценности эритроцитов имеется еще мало изученная ферментная недостаточность, приводящая к расстройству внутриклеточного метаболизма липоидов и углеводов. Быть может, что пониженная осмотическая стойкость эритроцитов, вызывающая их преждевременную сферуляцию с последующим лизисом, связана с большей степенью утраты липидов вызревающими эритроцитами.

Как продемонстрировали японские исследователи (Nakao и соавторы), между энергетическим их формой и обменом эритроцитов существует тесная сообщение, осуществляемая за счет АТФ.

При наличии 50% исходного количества АТФ эритроциты сохраняют форму диска; при падении уровня АТФ ниже 10% от нормального эритроциты теряют ионы K и становятся сферичными.

По одной из версий понижение уровня АТФ происходит в силу его ускоренного распада благодаря повышенной активности аденозинтрифосфатазы (АТФ-аза) — фермента, снабжающего проницаемость оболочки эритроцитов для ионов K.

Согласно данным современных авторов, в мембране эритроцитов находятся актомиозиноподобные белки, владеющие контрактильной функцией и АТФ-азной активностью. На основании этого высказывается предположение, что нарушенный транспорт катионов при наследственном сфероцитозе связан с мутантным белком, а сферическая форма эритроцитов результат поменянных контрактильных особенностей данного белка.

Сфероцитоз и пониженная осмотическая стойкость эритроцитов при гемолитической болезни сохраняются и по окончании своевременного удаления селезенки. Этим фактом, отмеченным нами (1949) и многократно подтвержденным вторыми авторами, опровергается учение о гиперспленизме как первичной причине гемолиза.

Длительность нахождения эритроцитов в циркулирующей крови при гемолитической болезни быстро уменьшена. Средний срок нахождения эритроцитов в кровеносном русле может составить всего 12—14 дней (вместо обычных 120—125 дней). Следовательно, для поддержания обычного состава крови при таком интенсивном ее распаде костный мозг должен обновить целый клеточный состав крови в предельно маленький срок — в течение 2 недель. В редких случаях гемолитической болезни повышенная эритропоэтическая функция костного мозга так перекрывает распад эритроцитов, что начинается кроме того полиглобулия. В то время, когда же повышенная регенерация кровяных элементов в костном мозгу не в состоянии компенсировать массовое разрушение эритроцитов в селезенке, развивается малокровие.

Итак, главная роль в патогенезе домашней гемолитической заболевании в собственности врожденной неполноценности, resp. пониженной осмотической стойкости эритроцитов, приводящей через стадию сфероцитоза к их ускоренному разрушению в селезенке. Это положение, например, доказывается перекрестными опытами Dacie и Mollison, каковые показали, что эритроциты здорового донора, перелитые больному со сфероцитозом, сохраняют обычную длительность судьбы (120 дней). Наоборот, эритроциты-сфероциты больных врожденной гемолитической болезнью, а также больных в стадии клинической ремиссии по окончании спленэктомии, перелитые здоровому реципиенту, скоро, в течение 14—20 дней, подвергаются полному разрушению. Те же эритроциты-сфероциты, перелитые здоровому человеку, у которого в связи с травмой была удалена селезнка, еще 32 дня спустя обнаруживаются в крови реципиента много (Schrumpf). Так, в силу создающихся по окончании спленэктомии новых условий среды в организме срок нахождения малоустойчивых сфероцитов в кровяном русле существенно возрастает, приближаясь к обычному сроку нахождения их в периферической крови. Исходя из этого, несмотря кроме того на некое викарное усиление кроворазрушающей функции вторых органов ретикуло-гистиоцитарной системы по окончании спленэктомии, явления гемолитической анемии и желтухи быстро уменьшаются и наступает практическое выздоровление.

Диагноз. Диагноз врожденной гемолитической болезни воображает иногда узнаваемые трудности. самые типичные проявления гемолиза — желтушность склер .и покровов — не всегда ярко выражены и смогут быть не увидены доктором, в особенности в случае если осмотр больного производится при искусственном освещении. Для распознавания желтухи в вечернее время рекомендуется осматривать больного при свете синей лампы. Значительно лучше пользоваться на приеме больных лампой дневного света.

Течение заболевания циклическое; оно характеризуется чередованием обострений (кризов) и ремиссий.

Прогноз. Прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный. Случаи смерти от ухудшения гемолитического процесса во время арегенераторного криза относительно редки. Смерть при гемолитической болезни может настувыпивать от холангита (в связи с калькулезным холециститом) либо от интеркуррентных зараз. Своевременная спленэктомия резко снизила летальность.

Лечение. Единственным действенным терапевтическим мероприятием при врожденной форме гемолитической заболевании есть спленэктомия. В принципе направляться согласиться с положением, высказанным Cazal, что любой случай врожденной гемолитической болезни продемонстрирован для своевременного вмешательства (с позиций профилактики вероятных осложнений). Фактически, однако, доброкачественное течение заболевания, и, не смотря на то, что и редкие, летальные финалы от операций ограничивают показания к операции. Спленэктомия непременно продемонстрирована при резкой анемизации и нередких кризах, при приступах и инфарктах селезёнки печеночных колик.

Гемолитический криз

Спленэктомия безотлагательно продемонстрирована при остром гемолитическом кризе, позванном вклеточным (селезеночным) гемолизом; чем больше анемизирован пациент, тем неотложнее операция. Последнюю направляться обязательно создавать под защитой переливания крови.

Эффект спленэктомии проявляется немедленно, через пара часов по окончании удаления селезенки; уже на операционном столе количество эритроцитов циркулирующей крови возрастает на 1 000 000 и более, что разъясняется поступлением депонированной в селезенке крови в неспециализированное кровяное русло. Получающаяся так «аутотрансфузия» не исключает необходимости дополнительного переливания крови по окончании операции.

Спленэктомия ведет к стремительному провалился сквозь землюновению анемии болезни — и симптомов желтухи.

По выражению П. А. Герцена, «успехом спленэктомии возможно назвать результаты, полученные при гемолитической желтухе».

По окончании спленэктомии в крови появляются сидероциты, причем данный симптом делается пожизненным; другие трансформации крови, наступающие по окончании спленэктомии: — гиперлейкоцитоз и особенно гипертромбоцитоз — носят временный темперамент.

У больных микросфероцитарной гемолитической анемией, подвергнутых спленэктомии, в большинстве случаев, наступает полное клиническое выздоровление (исчезновение желтухи и анемии), не смотря на то, что эритроциты пожизненно сохраняют патологические качества. У некоторых больных в течение последовательности лет по окончании произведенной спленэктомии эритроциты выясняются еще менее стойкими и более сферичными, чем до операции (отечественные наблюдения, рис. 52, табл. 27).

Факт прекращения повышенного гемолиза в организме по окончании спленэктомии разъясняется удалением органа, играющего ключевую роль в процессах кровяного распада.

Выключение селезеночного фильтра (в следствии спленэктомии) содействует сохранению в кровеносном русле наименее устойчивых форм эритроцитов—сфероцитов, каковые до операции задерживались в селезенке и, подвергаясь распаду, «выходили в тираж».

Время от времени наблюдаются рецидивы заболевания, но в меньшей степени, чем до спленэктомии, потому что сохранившиеся в других органах ретикуло-гистиоцитарные элементы не в состоянии компенсировать выпавшую гемолитическую функцию селезенки. Патогенез рецидивов разъясняется в большинстве случаев викарной гиперплазией сохранившихся добавочных селезенок.

Переливание крови (эритроцитарной массы) при врожденной гемолитической анемии нужно считать продемонстрированным при тяжелого гемолитического криза, при подготовке больного к операции (в то время, когда больной быстро анемизирован) и в послеоперационном периоде. Гемотрансфузии необходимо создавать с необходимым учетом резус-совместимости.

При настойчиво рецидивирующих печеночных коликах продемонстрирована спленэктомия (не холецистэктомия!), так как в связи с нормализацией повышенного гемолиза заканчивается образование пигментных камней и исчезают симптомы псевдохолелитиаза. При показаний к холецистэктомии, диктуемых осложнением подлинной желчнокаменной болезнью либо холециститом, операция удаления желчного пузыря сочетается со спленэктомией.

По окончании операции продемонстрировано санаторно-курортное лечение минеральными водами

Гемолитическая анемия ?????????

Похожие статьи:

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock
detector