Болезнь паркинсона

Заболевание в первый раз обрисовано британским доктором Джеймсом Паркинсоном, что назвал его дрожательным параличом. В 1877 г. Жан Мартен Шарко дополнил клиническую чёрта заболевания. Заболевание видится у 60–140 на 100 000 жителей; частота его быстро возрастает с возрастом. В соответствии с статистике, дрожательный паралич видится у 1 % населения до 60 лет и у 5 % более старшего возраста. Мужчины болеют пара чаще, чем дамы.

патогенез и Этиология. Клинические проявления синдрома паркинсонизма и дрожательного паралича появляются в следствии перенесенных острых и хронических зараз нервной совокупности (эпидемический энцефалит Экономо, клещевой, вирусный и другие виды энцефалитов). суть болезни могут служить церебральный атеросклероз, сосудистые болезни головного мозга, опухоли, травмы нервной совокупности, долгое применение препаратов фенотиазинового последовательности (аминазин, трифтазин), производных раувольфии, метилдофа – лекарственный паркинсонизм. Паркинсонизм может развиваться при острой либо хронической интоксикации окисью марганца и углерода. В происхождении акинетико?ригидного синдрома может иметь значение наследственно обусловленное нарушение обмена катехоламинов в мозге либо неполноценность ферментных совокупностей, осуществляющих контроль данный обмен. Довольно часто выявляется домашний темперамент заболевания при аутосомно?доминантном типе наследования. Подобные случаи относят к заболеванию Паркинсона. Разные экзо– и эндогенные факторы (атеросклероз, инфекции, интоксикации, травмы) содействуют проявлению генуинных недостатков в механизмах обмена катехоламинов в подкорковых ядрах и происхождению заболевания.

Главным патогенетическим звеном синдрома паркинсонизма и дрожательного паралича есть нарушение обмена катехоламинов (дофамина, норадреналина) в экстрапирамидной совокупности. Дофамин делает независимую медиаторную функцию в реализации двигательных актов. В норме концентрация дофамина в базальных узлах многократно превышает его содержание в других структурах нервной совокупности. Ацетилхолин есть медиатором возбуждения между полосатым телом, чёрным веществом и бледным шаром. Дофамин есть его антагонистом, действуя тормозяще. При поражении бледного шара и чёрного вещества понижается уровень дофамина в скорлупе и хвостатом ядре, нарушается соотношение между дофамином и норадреналином, появляется нарушение функций экстрапирамидной совокупности. В норме импульсация модулируется в сторону подавления хвостатого ядра, скорлупы, стимулирования и чёрного вещества бледного шара. При выключении функции тёмного вещества появляется блокада импульсов, поступающих из экстрапирамидных территорий коры полосатого тела и большого мозга к передним рогам спинного мозга. Одновременно с этим к клеткам передних рогов поступают патологические импульсы из чёрного вещества и бледного шара. В следствии улучшается циркуляция импульсов в совокупности альфа– и гамма?мотонейронов спинного мозга с преобладанием альфа?активности, что ведет к происхождению паллидарно?нигральной ригидности мышечных тремора и волокон – главных показателей паркинсонизма.

Патоморфология. Главные патологоанатомические трансформации при паркинсонизме наблюдаются в бледном шаре и чёрном веществе в виде дегенеративных гибели и изменений нервных клеток. На месте погибших клеток появляются очаги разрастания глиальных элементов либо остаются пустоты.

Клинические проявления. Главный клинический синдром – акинетико?ригидный либо гипертонически?гипокинетический. Для паркинсонизма и дрожательного паралича свойственны гипо– и акинезия. Появляется необычная сгибательная поза: туловище и голова наклонены вперед, руки полусогнуты в локтевых, лучезапястных и фаланговых суставах, часто хорошо приведены к боковым поверхностям грудной клетки, туловища, ноги полусогнуты в коленных суставах. Отмечается бедность мимики. Темп произвольных перемещений с развитием заболевания неспешно замедляется, время от времени достаточно рано может наступить полная обездвиженность. Походка характеризуется небольшими шаркаюшими шагами. Часто отмечается склонность к непроизвольному бегу вперед (пропульсии). В случае если толкнуть больного вперед, он бежит, дабы не упасть, как бы «догоняя собственный центр тяжести». Довольно часто толчок в грудь ведет к бегу назад (ретропульсии), в сторону (латеропульсии). Эти перемещения наблюдаются кроме этого при попытке сесть, подняться, откинуть голову назад. Довольно часто при быстро выраженном синдроме позы больного напоминают каталептические. пластическая гипертония и Акинез особенно быстро проявляются в мускулатуре лица, жевательных и затылочных мышцах, мышцах конечностей. При ходьбе отсутствуют содружественные перемещения рук (ахейрокинез). Обращение негромкая, монотонная, без модуляций, с наклонностью к затуханию в конце фразы.

При пассивном перемещении конечностью отмечаются необычное мышечное сопротивление благодаря увеличения тонуса мышц?антагонистов, феномен «зубчатого колеса» (появляется чувство, что суставная поверхность складывается из сцепления двух шестеренок). Увеличение тонуса мыщц?антагонистов при пассивных перемещениях возможно выяснить следующим приемом: в случае если поднять голову лежащего, а позже быстро отпустить руку, то голова не упадет на подушку, а опустится довольно медлено. Время от времени голова в положении лежа пара немного поднята – феномен «мнимой подушки».

Тремор – характерный, не смотря на то, что и не необходимый для синдрома паркинсонизма симптом. Это ритмичное, регулярное, непроизвольное дрожание конечностей, лицевой мускулатуры, головы, нижней челюсти, языка, более выраженное в покое, уменьшающееся при активных перемещениях. Частота колебаний 4–8 в секунду. Время от времени отмечаются перемещения пальцами в виде «скатывания пилюль», «счета монет». Тремор улучшается при беспокойствах, фактически исчезает во сне.

Психологические нарушения проявляются потерей инициативы, активности, сужением интересов и кругозора, резким понижением разных эмоциональных аффектов и реакций, и некоей медлительностью и поверхностью мышления (брадифрения). Наблюдаются брадипсихия – тяжёлое активное переключение с одной мысли на другую, акайрия – прилипчивость, вязкость, эгоцентризм. Время от времени появляются пароксизмы психологического возбуждения.

Вегетативные нарушения проявляются в виде сальности кожи лица и волосистой части головы, себореи, гиперсаливации, гипергидроза, трофических нарушений в дистальных отделах конечностей. Выявляется нарушение постуральных рефлексов. Время от времени особыми способами изучения определяется нерегулярное по глубине и частоте дыхание. Сухожильные рефлексы, в большинстве случаев, без отклонений. При атеросклеротическом и постэнцефалитическом паркинсонизме смогут определяться увеличение сухожильных рефлексов и другие показатели пирамидной недостаточности. При постэнцефалитическом паркинсонизме видятся так именуемые окулогирные кризы – фиксация взгляда кверху в течение нескольких мин. либо часов; время от времени голова наряду с этим запрокинута. Кризы смогут сочетаться с нарушением аккомодации и конвергенции (прогрессирующий супрануклеарный паралич).

Принято различать пара клинических форм паркинсонизма и дрожательного паралича; ригидно?брадикинетическую, дрожательно?ригидную и дрожательную. Ригидно?брадикинетическая форма характеризуется увеличением тонуса мышц по пластическому типу, прогрессирующим замедлением активных перемещений впредь до обездвиженности; появляются мышечные контрактуры, флексорная поза больных. Эта форма паркинсонизма, самая неблагоприятная по течению, чаще отмечается при атеросклеротическом и реже при постэнцефалитическом паркинсонизме. Дрожательно?ригидная форма характеризуется тремором конечностей, в основном их дистальных отделов, к которому с развитием заболевания присоединяется скованность произвольных перемещений. Для дрожательной формы паркинсонизма характерно наличие постоянного либо практически постоянного средне– и крупноамплитудного тремора конечностей, языка, головы, нижней челюсти. Тонус мышц обычный либо пара повышен. Темп произвольных перемещений сохранен. Эта форма чаще видится при постэнцефалитическом и посттравматическом паркинсонизме.

Эти лабораторных и функциональных изучений. При посттравматическом паркинсонизме выявляется увеличение давления цереброспинальной жидкости при обычном клеточном и протеиновом ее составе. При паркинсонизме, появляющемся благодаря отравления окисью углерода, в крови обнаруживается карбоксигемоглобин, при марганцевом паркинсонизме – следы марганца в крови, моче, цереброспинальной жидкости. Глобальная электромиография при паркинсонизме и дрожательном параличе выявляет нарушение электрогенеза мышц – увеличение биоэлектрической активности мышц в наличие и покой ритмических групповых разрядов потенциалов. При электроэнцефалографии обнаруживаются в основном диффузные негрубые трансформации биоэлектрической активности головного мозга.

дифференциальный диагноз и Диагностика. Прежде всего направляться дифференцировать заболевание Паркинсона от синдрома паркинсонизма. Для постэнцефалитического паркинсонизма свойственны глазодвигательные симптомы; смогут наблюдаться кривошея, явления торсионной дистонии, каковые ни при каких обстоятельствах не наблюдаются при дрожательном параличе. Видятся нарушения сна, дыхательные дискинезии с приступами зевоты, кашля, адипозогенитальные нарушения, вегетативные пароксизмы. Посттравматический паркинсонизм точно возможно диагностировать у больных молодого и среднего возраста. Заболевание начинается по окончании тяжелой, время от времени повторной черепно?мозговой травмы. Для посттравматического паркинсонизма нехарактерны антеретропульсии, судорога взгляда, расстройства жевания, глотания, дыхания, каталептоидные явления. Одновременно с этим довольно часто видятся вестибулярные расстройства, памяти и нарушение интеллекта, зрительные галлюцинации (благодаря поражения коры громадного мозга). Часто отмечаются регредиентное течение либо стабилизация патологического процесса. Для диагностики марганцевого паркинсонизма имеют значение анамнез (сведения о работе в контакте с марганцем либо его окислами), обнаружение марганца в биологических жидкостях. Диагностика оксиуглеродного паркинсонизма базируется на определении в крови карбоксигемоглобина.

При атеросклеротическом паркинсонизме ригидность и дрожание сочетаются с показателями церебрального атеросклероза либо появляются по окончании острых нарушений мозгового кровообращения. Выявляются очаговые неврологические симптомы в виде пирамидной недостаточности, выраженных псевдобульбарных признаков. Довольно часто определяется унилатеральность скованности и ригидности. В крови обнаруживается дислипидемия, характерная для атеросклероза. Регистрируются определенные трансформации РЭГ в виде уплощения пульсовых волн.

Клиническая картина, напоминающая заболевание Паркинсона, может наблюдаться при сенильной атеросклеротической деменции, для которой самый свойственны неотёсанные психологические расстройства впредь до деменции. скованность и Ригидность выражены умеренно, тремор, в большинстве случаев, отсутствует. Отдельные клинические проявления паркинсонизма смогут обнаруживаться при вторых наследственно?дегенеративных болезнях нервной совокупности: атаксии Фридрейха, оливопонтоцеребеллярной атрофии, ортостатической гипокинезии, болезни Крейтцфельда?Якоба. При этих болезнях наровне с акинетико?ригидными симптомами имеются прогрессирующие явления мозжечковой атаксии.

прогноз и Течение. Заболевание неуклонно прогрессирует. Исключение составляют кое-какие формы, обусловленные лекарственными интоксикациями (при отмене препаратов может наступить улучшение состояния). Общепризнано, что лечение в начальной стадии разрешает уменьшить выраженность признаков, замедлить прогрессирование заболевания. В поздних стадиях лечебные мероприятия менее действенны. Заболевание ведет к инвалидизации в течение нескольких лет. Кроме того лечение леводопой на данный момент замедляет течение на непродолжительное время. Это подтверждает положение, что в базе заболевания лежит не только первичный химический недостаток, но и еще не изученный нейропатологический процесс.

Лечение. Лечение больных с синдромом паркинсонизма и дрожательным параличом должно быть комплексным, долгим и включать своеобразные антипаркинсонические препараты, седативные средства, физиотерапевтические процедуры, лечебную физкультуру, психотерапию с учетом этиологического фактора, возраста больных, стадии болезни и клинической формы, и наличия сопутствующих болезней. При легких формах сначала назначают амантадин (мидантан) и парасимпатолитики, поскольку они вызывают меньше побочных явлений. Используют центральные парасимпатолитики (циклодол, наркопан), пиридоксин, амантадин, агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, лизурид).

При выраженных клинических проявлениях паркинсонизма на данный момент базовым препаратом есть леводопа, в большинстве случаев в сочетании с ингибитором декарбоксилазы. Дозы увеличивают медлительно, в течение нескольких недель, до получения клинического результата. Побочные действия препарата – дистонические нарушения и психозы. Леводопа, попадая в ЦНС, декарбоксилируется в допамин, нужный для обычной функции базальных ганглиев. Препарат воздействует в первую очередь на акинезию и в меньшей степени – на другие симптомы. При сочетании леводопы с ингибитором декарбоксилазы возможно уменьшить дозу леводопы и тем самым уменьшить риск развития побочных явлений.

В арсенале симптоматических антипаркинсонических средств громадное место занимают холинолитические препараты, каковые, блокируя м– и н?холинорецепторы, содействуют расслаблению поперечнополосатой и ровной мускулатуры, уменьшают явления и насильственные движения брадикинезии. Это естественные и синтетические атропиноподобные препараты: беллазон (ромпаркин), норакин, комбипарк. Используют кроме этого препараты фенотиазинового последовательности: динезин, депаркол, парсидол, дипразин. Главная причина многообразия медикаментозных препаратов, применяемых для лечения паркинсонизма, в недостаточной их лечебной эффективности, наличии побочных явлений, личной непереносимости и стремительном привыкании к ним.

Хирургическое лечение. Не обращая внимания на громадные удачи, достигнутые в медикаментозном лечении паркинсонизма, возможности его во многих случаях ограничены.

Самый обширно используемый препарат леводопа в основном содействует устранению таких признаков заболевания, как акинезия, неспециализированная скованность, в меньшей степени он воздействует на тремор и ригидность мышц. Примерно у 25 % больных данный препарат фактически неэффективен либо не хорошо переносится.

В этих обстоятельствах появляются показания для стереотаксической операции на подкорковых узлах. В большинстве случаев производится локальное разрушение вентролатерального ядра зрительного бугра, субталамических структур либо бледного шара.

Посредством операции удается как правило добиться хорошего результата – понижения мышечного тонуса, ослабления либо прекращения тремора, уменьшения гипокинезии.

Операция в большинстве случаев выполняется на стороне, противоположной той, на которой преобладают симптомы паркинсонизма. При показаниях производится двустороннее разрушение подкорковых структур.

Сейчас для лечения паркинсонизма употребляется кроме этого имплантация эмбриональной ткани надпочечника в полосатое тело. О клинической эффективности таких операций до тех пор пока сказать преждевременно.

Стереотаксические операции на подкорковых структурах используются кроме этого и при вторых болезнях, сопровождающихся насильственными перемещениями (гемибаллизм, хореоатетоз, кривошея и другие).

Трудоспособность при болезни Паркинсона и паркинсонизме зависит от степени выраженности двигательных нарушений, вида профессиональной деятельности. При легких и умеренных нарушениях двигательных функций больные длительно сохраняют трудоспособность при разных видах умственного труда, и работах, не связанных с выполнением и физическим напряжением правильных и координированных перемещений. При выраженных проявлениях заболевания больные нетрудоспособны и нуждаются в посторонней помощи.

ЗАБОЛЕВАНИЕ ПАРКИНСОНА

Похожие статьи:

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock
detector